Men's Health. Журнал

Гемофилия: полноценная жизнь с нарушением свертываемости крови возможна

Это доказано нашим героем, чей монолог мы публикуем. Он не просто живет с заболеванием, которое превращает в огромную проблему даже маленький вывих, не говоря уж о серьезной травме, — он еще и чемпион по жиму штанги лежа!
matthew-mcbrayer-Z_1xzfLjfrk-unsplash.jpg

Нарушение процесса свертывания крови — гемофилия — напрямую сказывается на качестве жизни. Когда мы ходим, бегаем, прыгаем, живем обычной жизнью и вдруг случайно подворачиваем ногу, начинается кровоизлияние в сустав: внутри рвется сосуд и кровь заполняет его изнутри. Гемартроз может начаться даже с маленького капилляра и в первое время будет незаметен, но спустя пару дней без вмешательства сустав наполнится кровью, опухнет, перестанет двигаться, и тогда появятся острые боли. 

Гемофилия в первую очередь вызвана дефицитом в крови специальных факторов свертывания. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают гемофилию А (нехватка VIII фактора) и гемофилию B (нехватка IX фактора).

У здорового человека содержание фактора свертывания в крови колеблется в районе 50% и выше. У меня 0,8% VIII фактора — это тяжелая форма гемофилии А.

По данным Всероссийского общества гемофилии, в России живет около 9,5 тысячи человек с гемофилией, преобладающее большинство — с гемофилией А.  

Официально гемофилия считается наследственным заболеванием, которое передается от матери к сыну, но у меня в роду никого с таким диагнозом нет. Врачи говорят, что произошла генная мутация, но мне хочется верить, что во мне течет царская кровь. (Смеется.)

АШ.jpg
  • Как все начиналось

Гемофилию можно диагностировать в первые дни жизни ребенка, но зачастую это происходит в районе 6–8 месяцев, когда младенец начинает активно ползать. Родители начинают замечать синяки на теле ребенка, но далеко не сразу решают показать его врачу, не догадываясь, что темные пятна — это внутренние кровотечения. 

Мои первые воспоминания о болезни, как и у большинства, довольно печальны. В возрасте 3–4 лет я попал в больницу с первым кровоизлиянием в коленный сустав. Тогда ситуация с препаратами была очень тяжелой: пациентам переливали плазму крови, которая содержит фактор свертывания. Медсестры кружили вокруг меня, чтобы сделать укол в вену, но попасть никак не могли: как только они делали укол, вена лопалась, что часто происходит у маленьких детей и приносит немалые страдания, в том числе родителям. После семи неудачных уколов меня перевели в реанимацию: так или иначе надо было срочно останавливать кровотечение.

Помню, тогда ко мне в палату пришел папа, взял меня за руку и сказал: «Все будет хорошо, сейчас у них получится, давай еще разок потерпим». Папа не обманул, в реанимации у сестер все получилось, хоть и все руки от плеча до кисти у меня были исколоты.

Я много раз задавался вопросом «Почему я?», особенно в детстве. Более того, я долго не мог поверить, что действительно болею, и думал, что все как-то образуется. Я пытался доказать себе, что врачи врут и все будет в порядке — ведь никто из моей семьи или друзей с этим не сталкивался. Помню, в школе мне не разрешалось даже играть в футбол. Но я все равно пробовал. И на коньках катался, и в футбол играл, но все это приводило к травмам и бесконечным уколам. Настойчивость моего характера заставляла делать эти ошибки вновь и вновь.

В подростковом возрасте, конечно, приходилось сталкиваться с ситуациями, когда мой недостаток был непонятен сверстникам. В 90-е наличие недуга, связанного с кровью, воспринималось наравне с ВИЧ — люди этого боялись. Сегодня общество более осведомлено в вопросах здоровья, поэтому диагноз «гемофилия» уже никого не пугает.

Моя семья и друзья всегда меня поддерживали, не давали почувствовать себя инвалидом. Это важно, ведь когда остаешься наедине, начинаешь себя жалеть. Я полностью осознал помощь близких, уже будучи взрослым. В 2006 году я попал в серьезную автомобильную аварию в Курске: один из пассажиров погиб, а я сильно ударился, у меня был разрыв селезенки и большая кровопотеря. Уже в больнице я сразу сообщил врачам, что у меня гемофилия и операции нельзя проводить без специальных лекарств, которые остались дома, в Мытищах. Каково было мое удивление, когда в больнице нашлись современные препараты и мне почти сразу провели операцию. До сих пор в голове не укладывается, ведь мне и дома не всегда выдавали препараты, а тут в Курске все было. Мои друзья тогда в течение суток съездили в Москву за мамой, привезли дополнительные лекарства. Я им очень благодарен и теперь взял за правило не путешествовать в одиночку, стараюсь ездить с кем-то, кто в курсе моего диагноза, и иметь запас лекарств.

АШ2.jpg
  • Лечение

Проблема с гемофилией заключается в том, что помимо нарушений процесса свертывания могут происходить спонтанные кровоизлияния. Чтобы их избежать, необходимо придерживаться профилактического режима и вводить внутривенные препараты, которые действуют около 8–24 часов. Для поддержания в крови достаточного уровня факторов свертывания необходимо регулярно проводить внутривенные инъекции. Некоторым это дается особенно тяжело, и тогда они лечатся по факту кровотечений, то есть вводят фактор свертывания уже после того, как кровотечение началось. Это пагубно сказывается на суставах: гемартрозы просто так не проходят. После остановки кровотечения организм начинает рассасывать кровь внутри сустава, параллельно разрушая хрящевую ткань.

Конечно, после одного гемартроза вы не лишитесь сустава, но когда ежегодно их происходит 10, 20, 100, через пару лет есть риск развития артроза, артрита, становится невозможно нормально передвигаться.

Особенно тяжело приходится тем, у кого организм вырабатывает антитела к вводимым препаратам — ингибиторы, и тогда лекарства перестают работать. На фоне ингибиторной реакции у пациентов чаще случаются спонтанные кровотечения, а режим лечения может достигать 4 внутривенных уколов в сутки. Будучи активно вовлеченным в общественную деятельность в рамках Всероссийского общества гемофилии, я знаю многих ребят с гемофилией из разных городов. Сейчас некоторые участвуют в клинических исследованиях подкожных препаратов, которые можно вводить один раз в неделю, — это настоящий прорыв для терапии гемофилии по сравнению с внутривенными инъекциями каждый день.

Алексей Шустов.jpg
  • Спорт несмотря ни на что

Сейчас я живу жизнью обычного человека, у меня есть семья, работа, любимое хобби. От здорового человека меня отделяет только один профилактический укол в день. Кстати, мой пятилетний сын иногда помогает делать уколы.

Все мои успехи, знакомства и достижения связаны со спортом. Помню, врачи говорили: «Тебе нельзя заниматься спортом, будет только хуже», а я как будто назло продолжал, доказывая врачам и самому себе, что я могу.

Не все здоровые люди к этому стремятся, но, когда здоровья нет, приходится бороться. В этом моя главная мотивация уже на протяжении двадцати двух лет. Когда мне было двенадцать, я впервые познакомился с пауэрлифтингом в деревенском спортзале в Рязанской области. Приседания, тяга и жим штанги лежа — три летних месяца пролетели быстро, я заметно окреп, набрал вес и был очень доволен собой. Прежде, после многократных госпитализаций, от меня оставались кожа да кости. 

Сейчас я хожу в спортзал несколько раз в неделю. Из-за проблем с суставами пришлось отказаться от приседаний со штангой и тяги, вместе с тренером много занимаюсь реабилитацией.

Мой лучший результат на тренировке — 190 кг в жиме лежа, на соревнованиях — 177,5 кг. Я горжусь званием чемпиона России и мастера спорта по жиму штанги лежа, хоть и в альтернативной федерации (до профессионалов пока не дотягиваю).

Недавно обострились проблемы с локтевым суставом из-за прошлых кровотечений — при гемофилии никакие травмы не проходят бесследно, возможно, в скором времени мне придется закончить выступать.

АШ3.jpg

Владимир Зоренко.jpg

Комментарий эксперта

Владимир Зоренко

Заведующий отделом гемофилии и других коагулопатий НМИЦ гематологии, профессор, д. м. н.:

«При осознанном походе к лечению люди с гемофилией могут заниматься практически любым видом спорта, разве что кроме контактных. Плавание, физкультура — под контролем грамотных профессионалов такие занятия укрепляют мышцы и суставы, страдающие от спонтанных кровотечений. Люди с гемофилией часто хотят доказать свою независимость и самостоятельность, в данном случае наша задача — предоставить им максимум информации и поддержать на пути к полноценной жизни».

Нет аккаунта на сайте? Зарегистрируйся